Síndrome de Budd-Chiari; enfermedad venooclusiva hepática

La enfermedad veno-oclusiva hepática (EVOH) se caracteriza por una obstrucción de las venas hepáticas, centrales y pequeñas (transportan la sangre desde el hígado) , sin afectación de las venas suprahepáticas propiamente tales. Se le conoce también como la forma radicular del Budd-Chiari o síndrome de Stuart-Bras. Es una patología infrecuente asociada con varias condiciones, entre las que destacan el trasplante de médula ósea y el uso de algunas drogas inmunomoduladoras y antineoplásicas. Puede presentarse en cualquier edad y sexo.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La obstrucción de la vena hepática impide que la sangre salga del hígado y regrese al corazón y es una condición que puede causar daño hepático. La obstrucción de esta vena puede ser causada por masas que ejercen presión sobre el vaso (tumor) o por la formación de un trombo (coágulo) dentro del mismo vaso.

Con mucha frecuencia, este problema es causado por condiciones que incrementan la tendencia del cuerpo a formar coágulos sanguíneos, entre las que se pueden mencionar las siguientes:

• Trastornos mieloproliferativos: proliferación anormal de células de la médula ósea
• Cánceres
• Anticonceptivos orales y embarazo
• Intoxicación aguda o crónica por alcaloides de la pirrolicidina, presentes en varios géneros de plantas
  
• Infecciones
• En España se observa en pacientes sometidos a trasplante de médula ósea. La enfermedad aparece en las primeras semanas tras el injerto, con dolor en hipocondrio derecho, hepatomegalia...
  
• Enfermedades autoinmunes o inflamatorias crónicas
• Cualquiera de muchas anomalías de la coagulación adquiridas o hereditarias

Síntomas

Las manifestaciones clínicas pueden ser agudas, subagudas o crónicas, con desarrollo de ictericia, hepatomegalia y ascitis, lo que incluso puede dificultar el estudio histológico del hígado con biopsia percutánea. Dado que la efectividad de su manejo se asocia con un diagnóstico precoz, requiere un alto índice de sospecha.

• Dolor en el lado derecho del abdomen y agrandamiento del hígado
• Ictericia (coloración amarillenta de ojos y piel)
• Ascitis (hinchazón del abdomen debido a la presencia de líquido dentro del mismo)
• Vómito con sangre

Signos y exámenes

• Resultados elevados en las pruebas de función hepática
• Ultrasonido del hígado
• Cateterismo de las venas suprahepáticas
  
• TC o IRM del abdomen
• Biopsia del hígado

Tratamiento

El tratamiento varía dependiendo de la causa de la obstrucción y puede incluir lo siguiente:

• Terapia médica para los síntomas
• Medicamentos anticoagulación
• Intervenciones quirúrgicas
• Procedimientos radiológicos

Complicaciones

La obstrucción de la vena hepática puede progresar hasta insuficiencia hepática que puede ser mortal.

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe buscar asistencia médica si se presentan síntomas de obstrucción de la vena hepática o si la persona se está sometiendo a un tratamiento y se desarrollan nuevos síntomas.

REFERENCIAS

MEDLINE. Enciclopedia Médica. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/encyclopedia.html2007

2007